Biết thêm về hội chứng thận hư

    i chứng thận hư (HCTH) thường biểu hiện tổn thương tối thiểu ở cầu thận hoặc những tổn thương dày và thoái hóa màng đáy của mao mạch cầu thận.

            HCTH đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoid thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.

Nguyên nhân

Nguyên phát (không rõ nguyên nhân)

Thận hư nhiễm mỡ: tổn thương tối thiểu mất chân lồi biểu mô màng đáy cầu thận.

            HCTH do Viêm cầu thận: viêm cầu thận màng. Viêm cầu thận tăng sinh màng. Viêm cầu thận thoái hóa từng ổ, đoạn. Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa. Viêm cầu thận tăng sinh ngoài thành mạch (Viêm cầu thận tăng sinh hình liềm).

Thứ phát sau các bệnh

Bệnh toàn thể: Lupus ban đỏ hệ thống. Viêm quanh động mạch dạng nút. Ban xuất huyết dạng thấp. Viêm đa cơ. Takayashu.

            Bệnh ác tính: Hodgkin. Bệnh bạch cầu mạn thể Lympho. Đa u tủy xương. Ung thư biểu mô. Nhiễm độc thai nghén.

            Các bệnh chuyển hóa: Amylose nguyên phát – thứ phát. Đái tháo đường. Suy giáp.

            Các bệnh nhiễm độc: các muối của kim loại nặng Hg, Au… Thuốc: Triméthadione, Paraméthadione, Pénicillamine, Probénécid. Các dị nguyên.

Nguyên nhân về mạch máu: Tắc tĩnh mạch chủ. Tắc tĩnh mạch thận. Nhiễm trùng. Vi trùng: liên cầu, giang mai, viêm nội tâm mạc bán cấp. Ký sinh trùng: sốt rét, Bilharziose.

            Bệnh về máu: hồng cầu hình liềm. HCTH bẩm sinh và gia đình.

Triệu chứng

Phù: thường xuất hiện nhanh, đột ngột, cũng có thể phù xuất hiện sau nhiễm trùng nhẹ ở đường mũi họng. Tính chất của phù: Phù trắng mềm, ấn lõm, giữ dấu ấn lâu, phù toàn thân, không có hiện tượng viêm đau ở vùng bị phù. Có thể có dịch ở các màng bụng, màng phổi, màng tim, ở bộ phận sinh dục. Các biến chứng nặng: phù phổi, phù thanh quản thường gặp, ở trẻ em.

            Triệu chứng nước tiểu: lượng nước tiểu thường ít 300-400ml/24 giờ. Mất nhiều protein niệu: trên 3,5gam/24 giờ. Có thể từ 3-10g/24 giờ, trường hợp nặng có thể 30-40g/24 giờ. Lượng Protein tăng lên lúc đứng, lúc gắng sức, có mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu. Lipid niệu: thực chất đó là những kết tủa của Ester cholesterol. Ure và creatinin niệu tăng.

            Giảm Protein máu rất quan trọng. Protid máu dưới 60g/l, trung bình là 50g/l. Albumin máu giảm dưới 30g/l, trung bình 20g/l. Albumin máu là chỉ số chính xác để đánh giá độ nặng của HCTH.

            Rối loạn các Globulin huyết thanh: γ2 Globulin tăng. Β Globulin tăng. γ Globulin thường giảm trong HCTH đơn thuần, trong HCTH không đơn thuần có thể bình thường hoặc tăng.

            Các thay đổi về lipid: Cholesterol máu tăng, Phospholipid và Triglycerides tăng. Rối loạn lipid trong HCTH lúc khởi đầu tăng cholesterol là chính. Tăng Triglycerides máu xuất hiện thứ phát sau đó. Rối loạn lipid thường gặp hơn khi Albumin máu giảm dưới 20g/l.

            Các triệu chứng khác: Na⁺ máu và Ca⁺⁺ máu giảm. Tăng Hematocrit, tăng hồng cầu chứng tỏ máu dễ đông. Giảm Antithrombin III do mất qua nước tiểu, tăng tiểu cầu và Fibrinogen. Rối loạn nội tiết: giảm Hormone tuyến giáp nếu hội chứng thận hư kéo dài.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Tiêu chuẩn chẩn đoán: Phù. Proten niệu > 3,5g/24 giờ. Protein máu < 60g/l, Albumin máu < 30g/l. Lipid máu tăng trên 900mg%. Cholesterol máu tăng trên 250mg% hoặc trên 6,5mmol/l. Điện di Protein máu: Albumin giảm, tỷ lệ A/G < 1, Globulin: α 2 tăng, β tăng. Nước tiểu có trụ mỡ, tinh thể lưỡng chiết. Trong đó tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc. 

            Thăm dò chức năng về thận: HCTH đơn thuần: Các chức năng thận bình thường. HCTH không đơn thuần: Rối loạn các chức năng lọc của cầu thận, chức năng bài tiết và tái hấp thu của ống thận.

            Sinh thiết thận: Có giá trị rất lớn trong chẩn đoán xác định tổn thương của HCTH. Giúp phân loại tổn thương trong HCTH một cách chính xác. HCTH đơn thuần ở trẻ em 80% là tổn thương tối thiểu.

Chẩn đoán phân biệt

HCTH đơn thuần và không đơn thuần: huyết áp bình thường, không có suy thận, không có đái máu. HCTH không đơn thuần: huyết áp tăng và/hoặc suy thận và/hoặc đái máu. Ngoài ra, còn dựa vào điện di Protein niệu: trong HCTH đơn thuần Protein niệu chủ yếu là Albumin (Protein niệu chọn lọc).

            Phù do các nguyên nhân khác: Xơ gan, suy tim, phù suy dinh dưỡng. Biến chứng. Nhiễm trùng. Ngoài da: viêm mô dưới da. Phổi: viêm phổi. Phúc mạc: viêm phúc mạc tiên phát do phế cầu, nhưng có thể do các vi khuẩn khác. Màng não: viêm màng não ít gặp. Đường tiết niệu: nhiễm trùng đường tiết niệu. Cơn đau bụng do HCTH. Đau bụng trong HCTH do các nguyên nhân khác nhau: viêm phúc mạc do phế cầu. Viêm ruột do nhiễm trùng, có thể do tụ cầu. Do phù tụy, phù dây chằng Treitz tắc tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch thận. Trụy mạch.

            Giảm thể tích máu nặng nhất là khi sử dụng thuốc lợi tiểu mạnh làm giảm thể tích máu từ đó dẫn đến suy thận cấp chức năng. Trong trường hợp này, truyền Plasma hoặc các chất có trọng lượng phân tử cao thì có khả năng hồi phục. Tắc mạch.

            Máu trong tình trạng tăng đông: do giảm Albumin, giảm Antithrombin III, do tăng các yếu tố đông máu (tiểu cầu, fibrinogen). Đây là loại biến chứng cổ điển chiếm 5-20% của HCTH. Thường tắc tĩnh mạch thận, tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch phổi. Thiếu dinh dưỡng.

            Nếu bị bệnh lúc còn nhỏ: trẻ sẽ giảm lớn so với cùng lứa tuổi. Giảm miễn dịch, dễ mắc các bệnh nhiễm trùng. Suy kiệt. Ngoài ra, giảm Ca máu (tái hấp thu Ca ruột giảm), rối loạn chuyển hóa vitamin D do mất Protein.

Điều trị

Nguyên tắc: Điều trị HCTH bao gồm: Chế độ tiết thực sinh hoạt. Điều trị triệu chứng. Điều trị cơ chế sinh bệnh. HCTH đơn thuần nguyên phát không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu thường nhạy cảm với Corticoides. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành. Đối với các HCTH thứ phát sau một bệnh khác, thì điều trị cơ bản vẫn là điều trị bệnh chính, tỷ lệ đáp ứng với Corticoides thấp hơn so với HCTH đơn thuần nguyên phát. 

            Chế độ nghỉ ngơi ăn uống:

            Hạn chế muối: hạn chế muối tùy thuộc vào triệu chứng phù của bệnh. Trong thể HCTH có phù nhẹ: hạn chế muối tương đối (dưới 2g/ngày). Hạn chế muối tuyệt đối (dưới 5g/ngày) trong những thể phù to.

            Tăng lượng protid: trong HCTH, nhu cầu protid tăng lên do mất một lượng lớn qua đường tiểu, vì vậy nếu bệnh nhân không có tăng ure máu thì cần tăng lượng protid trong chế độ ăn trên 2g/kg/ngày. Nếu bệnh nhân có suy thận thì chế độ ăn sẽ giảm protid theo mức độ suy thận.

            Nước: tùy thuộc vào mức độ phù và lượng nước tiểu, thông thường phải hạn chế lượng nước uống vào khoảng 500 – 700 ml/ngày.

            Thuốc.

            Điều trị triệu chứng:

            Điều trị phù: Cần lưu ý rằng trong HCTH, thể tích huyết tương thường là bình thường hoặc giảm. Vì vậy sử dụng thuốc lợi tiểu mạnh có thể gây giảm thể tích nặng, điều này càng dễ xảy ra khi đang giảm albumin máu càng trầm trọng (< 15g/l). Điều trị lợi tiểu cũng cần thận trọng lúc khởi đầu. Các lợi tiểu thiazide thường được chọn lựa đầu tiên. Lợi tiểu không làm mất kali (Spironolacton, triamtérene, amiloride) có thể dùng trong trường hợp giảm kali máu. Khi triệu chứng phù nặng nề và không đáp ứng với điều trị lợi tiểu muối, các lợi tiểu quai được chỉ định.

            Điều trị tăng lipid máu: trong những năm gần đây điều trị tăng lipid máu được đề nghị trong HCTH khi rối loạn này nghiêm trọng. Nhóm thuốc được chọn lựa ở đây là nhóm Statine.

            Điều trị biến chứng: tùy các biến chứng gặp ở bệnh nhân HCTH được tìm thấy, chẳng hạn trong các trường hợp có huyết khối cần phải có chỉ định chống đông. Cho thêm Ca, sắt, các loại vitamin, kháng sinh nếu cần.

            Điều trị cơ chế bệnh sinh: Corticoides (prednisolone) người lớn 1mg/ngày. Trẻ em 1,5mg – 2mg/ngày. Liều tấn công 4 – 8 tuần. Liều củng cố bằng ½ liều tấn công (0,5mg/kg/ngày ở người lớn) kéo dài từ 2 – 4 tuần. Liều duy trì 5 – 10ng/ngày. Thời gian của liệu trình Corticoides thường từ 4, 5 đến 6 tháng.

            Các loại thuốc ức chế tế bào: Chlorambucil viên 2mg, liều 0,1-0,2 mg/kg thời gian 3 tháng đến 1 năm. Có thể phối hợp với Corticoides. Cyclophosphamide (Endoxan) viên 50mg, ống 100mg liều bắt đầu 5mg/kg/24h điều trị trong 12 tuần. Phối hợp với Prednisolone cho kết quả tốt. Lúc phối hợp, liều Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngày trong 90 ngày. Azathioprine viên 50mg uống 2-3mg/kg/ngày từ 1-6 tháng.

            Thuốc giảm miễn dịch điều trị có kết quả trong các trường hợp HCTH không đơn thuần, các trường hợp đề kháng Corticoides, phụ thuộc Corticoides và loại chống chỉ định Corticoides.

            Điều trị nguyên nhân: đối với những trường hợp HCTH thứ phát điều trị loại bỏ nguyên nhân là cần thiết.